درمان بیماری هاي نقص ایمني اولیه:
درمان مطلوب بيماران مبتلا به نقص ايمني اوليه، نيازمند ارتباط منظم با پزشك معالج می باشد و شامل تغذيه و بهداشت مناسب، تجويز توأم آنتي بيوتيك ها و ضد قارچ ها (در صورت بروز اولين علائم عفونت)، داروهای تقويت كننده ايمنی و … مي باشد.
همچنين ممکن است جداسازي بيمار جهت محافظت در برابر عفونت ها، استفاده از تزريق داخل وريدي ايمونوگلوبولين ها و يا واكسن هاي خاص براي بيمار و اعضای خانواده او (طبق نظر پزشك) و پيوند سلول هاي بنيادي (مغز استخوان) ضرورت يابد.
برای پيوند سلول بنيادی به بيمار، ابتدا از ميان اعضای خانواده بيمار search برای اهدا كننده ی مناسب انجام می شود، بطوری كه در مرحله اول پدر و مادر و خواهر و برادر وی از بررسی می شوند. ولی در صورت نياز از ديگر HLAنظر تشابه خويشاوندان و يا ساير افراد اهدا كننده داوطلب نيز آزمايش انجام می شود.
HLA پروتئينی است كه در سطح اغلب سلولهای بدن ما HLA وجود دارد و نشانه ای از هويت ما است. اين آزمايش برای شناخت تشابه هر چه بيشتر سلولهای شخص اهداكننده با بيمار صورت می گيرد. خوشبختانه در اغلب موارد، بيماری های نقص ايمنی اوليه با درمان سريع و به موقع قابل كنترل هستند و از آنجا كه بيشتر افراد مبتلا به اين بيماری ها را كودكان تشکيل می دهند، با درمان به موقع و مراقبت های بهداشتی و تغذيه درست، بسياری از آنها قادر به ادامه زندگی با كيفيت مناسب خواهند بود.
توجه: در بیماران مبتلا به نقص ایمنی اولیه تزریق واكسن های زنده ممنوع می باشد.